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Portuguesespseudosclerose de Westphal-Strümpell
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Doença hereditária de transmissão autossómica recessiva, devida a perturbações do metabolismo do cobre. Caracteriza-se pela associação de cirrose hepática e lesões dos núcleos cinzentos centrais (em especial, do putâmen) que se manifestam por sintomas e sinais extrapiramidais exuberantes. Verifica-se um défice de ceroplasmina, uma eliminação exagerada de cobre urinário e uma diminuição da taxa de cobre no sangue. Evolui de forma crónica e manifesta-se particularmente por tremores intencionais. Tem sido considerada uma forma de evolução lenta e crónica da doença de Wilson.
sinónimo
degenerescência hepatolenticular; doença de Strümpell-WestphalEtimologia: Karl F. O. Westphal, neurologista alemão, 1833-1890
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Como referenciar 
pseudosclerose de Westphal-Strümpell – no Dicionário infopédia de Termos Médicos [em linha]. Porto Editora. Disponível em https://www.infopedia.ptdicionarios/termos-medicos/pseudosclerose de Westphal-Strümpell [visualizado em 2026-07-10 10:29:30].
